Жилочкина А.М., Шатская Е.Е., Федотова М.В., Шатский В.Н., Севостьянова Н.А, Лавренов А.Ю.

Кафедра педиатрии с курсом детской хирургии и педиатрии ФПДО Рязанского государственного медицинского университета

ГКУЗ Рязанский дом ребенка, специализированный для детей с различными формами поражения центральной нервной системы и с нарушением психики

 

Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysis Bullosa) – редкое, и на сего-дняшний день неизлечимое генетическое заболевание, характеризующееся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках при незначительных травмах или спонтанно. Большинство людей с диагнозом БЭ унаследовали это заболевание от родителей. Болезнь также может быть приобретена через новую, спонтанную мутацию.

Обычно эпидермис, придерживается более глубокого слоя кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют определённые микроскопические структуры кожи, включая “бросающие якорь” волокна, промежуточные нити. Из-за генетических нарушений у больных буллёзным эпидермолизом (далее – «БЭ») либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество недостаточно, так что эпидермис просто не может “держаться” за более глубокий слой кожи.

По тому, где локализуются пузыри, различают четыре основных вида БЭ.

•             простой БЭ (EB Simplex): эпидермис;

•             пограничный БЭ (Junctional EB): кожно-эпидермальное соединение;

•             дистрофический БЭ (Dystrophic EB): нижний слой кожи;

•             недавно выделенный в отдельную группу смешанный БЭ (KindlerSyndrome: mixed): эпидермис, кожно-эпидермальное соединение или кожа.

В случае подозрения на БЭ необходимо сделать биопсию, чтобы под-твердить диагноз и определить тип БЭ.

В Рязанском Доме с диагнозом: Врожденный буллезный дистрофиче-ский эпидермолиз наблюдается ребенок Александр К, рождённый 20.03.2013 г. Из анамнеза известно, что матери ребенка 25 лет, работает в детском саду, отцу 30 лет, безработный. 1 и 2 беременности – медаборты, 3 беременность – срочные нормальные роды в 2010 году. Настоящая беременность осложнена ОРВИ в 27 недель и 30 недель, в 31 неделя перенесла анемию 1 степени, кольпит. Роды 2 , быстрые. Околоплодные воды зеленые. Оценен по шкале Апгар 7/8 баллов. Вес 3490 г, рост 50 см, окружность головы 36 см. С первых суток жизни в роддоме отмечалось появление пузырей и эрозий на коже и слизистых. Ребенок был переведен в ОПН РОДКБ, где находился с диагнозом: Врожденный буллезный эпидермолиз. Двусторонняя пневмония, ДН 1. Неонатальная желтуха. Перинатальное гипоксическое поражение ЦНС, острый период, кровоизлияние в мозг. Анемия 1 ст. Проводилось лечение по традиционной методике: вскрытие пузырей, обработка эрозий иодопероном, метиленовым синим, мазью «Солкосерил», «Актовегин», бинтование. На фоне проводимого лечения состояние ребенка было тяжелым: постоянно появлялись новые пузыри в местах, подвергающихся травмированию, эрозии длительно не заживали, ребенок был беспокоен, отмечалась задержка психомоторного развития.

При содействии благотворительного фонда «ДЕТИ-БЭЛА» получены препараты и перевязочные материалы, апробированные для ведения больных с БЭ, освоена инновационная методика перевязок. Современные технологии, которые использованы при их производстве, отвечают всем особенностям ухода за кожей у больных БЭ: лёгкость при наложении, минимальные неудобства и болезненность при снятии, создание благоприятной среды для заживления.

Методика перевязки и обработки кожи, больного:

1.            Тщательная дезинфекция рук, обработка повреждённой участок кожи больного антисептиком, например «Пронтосан», «Октиносепт».

2.            Осторожное вскрытие булл стерильной медицинской иглой, одним движением проходя покрышку пузыря так, чтобы получить два прокола одновременно. Удаление жидкости марлевой салфеткой («Медикомп» или «Месофт»). Повторная обработка кожи «Пронтосаном».

3.            Наложение контактной раневой повязки («Мепитель», «Урготюль», “Атрауман”, “Адаптик”, “Гидротюль”, “Бранолинд” – выбор носит сугубо индивидуальный характер). Повязку нужно предварительно обрезать до размера, чуть большего, нежели размер раны, т.е. края повязки должны лечь на окружающие рану здоровые участки кожи.

4.            Нанесение на рану лечебного крема или мази («Судокрем», «Бепантен», «Эплан»). Наилучший результат достигается при их комбинированном использовании. Наносить крем или мазь следует поверх контактной повязки «Мепитель» – так повязка не будет сползать или скатываться. Проникновение медикамента будет достигнуто за счёт пористой структуры повязки, и под повязку.

5.            Сверху контактной повязки накладываем вторичную повязку “Мепилекс” (или подобную им абсорбирующую губчатую повязку) или марлевую салфетку («Медикомп», «Месорб» или «Месофт»), повязки “Зетувит Е”, “Ургосорб” или “Пад силкофикс”.

6.            Если рана находится на подвижных участках, для создания дополнительной защиты можно наложить пенную пластырную повязку еще большего размера («Мепилекс Трансфер», «Мепилекс Лайт» или обычный «Мепилекс»).

7.            Сверху необходимо забинтовать участок мягкими бинтами (типа «Пеха-Крепп», “Ролта-софт”). Затем – закрепить самофиксирующимся бинтом «Пеха-Хафт».  

Все повязки могут оставаться на ране до нескольких дней. Но необхо-димо периодически проверять, чтобы пузырь под ними снова не набрал жидкость. Верхние бинты аккуратно срезаются ножницами. «Мепилекс» снимают методом скатывания с уголка (подобно скатыванию теста в ру-лет). «Урготюль» и «Мепитель» аккуратно снимаются чистыми руками. Если повязки все же немного прилипли к ране, – существуют специальные средства, облегчающие их снятие (например, спрей-аэрозоль «Нилтак»). Еще один способ безболезненного снятия повязок – принятие ванны. Температура воды должна быть не выше 35 градусов. В воду добавляют Ph-нейтральные моющие и увлажняющие средства (например, серии Меналинд компании Пауль Хартманн).

При применении данных препаратов и методики ухода за кожей, у ре-бенка отмечается положительная динамика в физическом и нервно – пси-хическом развитии: прибавляет в весе, улыбается, гулит, поворачивается на бочок, следит за игрушками, пузыри появляются не чаще 1-2 раз в неделю, эрозии быстро эпителизируются.