Особенности развития детей с синдромом каудальной регрессии

Синдром каудальной регрессии — это врожденная патология, являющаяся результатом дисэмбриогенеза нижних отделов позвоночного столба и спинного мозга. Клинически проявляется снижением высоты поясничного отдела позвоночника и крестца, вывихами бедер, мышечной слабостью и гипотрофией ног, тазовой дисфункцией. Диагностируется по данным осмотра, неврологического обследования, спондилографии, МРТ позвоночника и спинного мозга.

Общие сведения

Синдром каудальной регрессии (каудальная дисгенезия, люмбосакральная агенезия) представляет собой тяжелое недоразвитие нижней половины тела, возникающее в результате нарушений эмбриогенеза. Патология включает широкий спектр врожденных аномалий, поражающих дистальный участок позвоночника и спинной мозг, толстый кишечник, мочеполовую систему. Синдром встречается у одного из 25000 новорожденных. Распространенность среди детей от матерей с диабетом составляет 1 случай на 350 новорожденных. Крайней формой данной патологии является сиреномиелия (синдром русалки) — сращение нижних конечностей, подробно описанное в 1961 г. в Великобритании педиатром Б. Дюамелем.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы приводят к нарушениям процесса эмбриогенеза, вследствие чего у плода развивается аномальный сосуд, шунтирующий кровь из верхней половины туловища прямо в плаценту. Сброс крови приводит к отсутствию адекватного кровоснабжения нижней части тела, что влечет множественные пороки развития.

Недоразвитие позвонков сочетается с нарушением дифференцировки каудальной клеточной массы эмбриона, дающей начало конусу спинного мозга, нити и дистальным нервным корешкам. Возникающая спинномозговая регрессия сопровождаются расстройством иннервации развивающихся тканей и внутренних органов пораженной области, что выступает дополнительным фактором дисгенеза.